Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα Γόνατος σε παιδική ηλικία (7 χρονών) / Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)

Η λαχνοοζώδης υμενίτιδα αποτελεί μια καλοήθη αλλά επιθετική και πολλαπλασιαστική  βλάβη, ιδιοπαθή, της μεμβράνης του αρθρικού υμένα, αγνώστου αιτιολογίας. Η μονοαρθρική εντόπιση είναι ο κανόνας και το γόνατο είναι η πλέον κοινή άρθρωση που επηρεάζεται.

Θα πρέπει να την υποπτευόμαστε σε κάθε ασθενή που παρουσιάζει από μακρού μόνιμο οίδημα στην άρθρωση και η παρακέντηση που μπορούμε να κάνουμε θα μας δώσει αιματηρό υγρό ή καφετί αρθρικό υγρό. Είναι μια σπάνια παθολογική κατάσταση και η συχνότητά της φθάνει το 1 με 2 άτομα ανά εκατομμύριο του πληθυσμού. Συνήθως όταν παρουσιάζεται, εμφανίζεται σε ενήλικες ασθενείς, ηλικίας 20-45 χρόνων  και είναι  εξαιρετικά σπάνια παθολογική οντότητα σε νεαρά άτομα και παιδιά και συνήθως σε αυτά η διάγνωση καθυστερεί.  Δυστυχώς μας παρουσιάσθηκε το πρόβλημα και το αντιμετωπίσαμε σε ένα μικρό παιδί 7 ετών.

Ο μικρός παρουσίαζε το πρόβλημα από 4-5 χρόνια τουλάχιστον. Ελέγχονταν από συναδέλφους παιδιάτρους και ειδικούς ρευματολόγους, με την υποψία νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, αλλά ο εργαστηριακός του έλεγχος ήταν αρνητικός. Παρά την αντιμετώπισή του, ο μικρός εμφάνιζε μόνιμο οίδημα στο αριστερό του γόνατο, το οποίο περιοδικά γινόταν μεγαλύτερο και επίσης έλλειμμα στην έκταση, με συνέπεια χωλότητα στην βάδιση. Δεν πονούσε, η παθητική κίνηση στο γόνατό του ήταν ανώδυνος και πλήρης, ενώ και κατά την ψηλάφηση του γόνατος ο μικρός μας ασθενής δεν πονούσε ιδιαίτερα,  στην κλινική του δε εκτίμηση είχε επίσης  ήπια υπερθερμία στο γόνατό.

Ο μικρός ασθενής είχε υποβληθεί σε μια σειρά μαγνητικών τομογραφιών στο γόνατό του, την πρώτη στην ηλικία των 2,5 ετών περίπου. Στις δύο τελευταίες μαγνητικές τομογραφίες παρουσίαζε σαφή επιδείνωση των ακτινολογικών του ευρημάτων, με σαφές μεγάλο οίδημα και υπερπλασία του αρθρικού υμένα, ενώ εμφάνισε και απεικόνιση αιμοσιδηρίνης.

Αντιμετωπίσαμε το πρόβλημα στην αρχή και για 5-6 εβδομάδες με φυσικοθεραπείες, στην περίοδο πριν την τελευταία μαγνητική τομογραφία, ώστε να βελτιώσουμε το έλλειμμα έκτασης και την χωλότητα βάδισης στο αριστερό γόνατο, στοχεύοντας στην μείωση του οιδήματος, στην σωστή βάδιση του μικρού μας, στην ενδυνάμωση των μυών των κάτω άκρων του και στην εκμάθηση ισορροπίας.

Στην συνέχεια υποβάλλαμε τον ασθενή μας σε αρθροσκόπηση στο αριστερό του γόνατο(φωτογραφίες 1,2,3) και σε  υμενεκτομή (φωτογραφίες 4,5,6,7,8,9,10,11,12).

 

Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα Γόνατος σε παιδική ηλικία (7 χρονών) / Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)(1)Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα Γόνατος σε παιδική ηλικία (7 χρονών) / Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)(2)Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα Γόνατος σε παιδική ηλικία (7 χρονών) / Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)(3)

Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα Γόνατος σε παιδική ηλικία (7 χρονών) / Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)(4)Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα Γόνατος σε παιδική ηλικία (7 χρονών) / Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)(5)Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα Γόνατος σε παιδική ηλικία (7 χρονών) / Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)(6)

Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα Γόνατος σε παιδική ηλικία (7 χρονών) / Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)(7)Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα Γόνατος σε παιδική ηλικία (7 χρονών) / Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)(8)Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα Γόνατος σε παιδική ηλικία (7 χρονών) / Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)(9)

Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα Γόνατος σε παιδική ηλικία (7 χρονών) / Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)(10)Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα Γόνατος σε παιδική ηλικία (7 χρονών) / Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)(11)Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα Γόνατος σε παιδική ηλικία (7 χρονών) / Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)(12)

 Ήταν ο μικρότερος ασθενής που έχω υποβάλει σε αρθροσκοπική χειρουργική και έκανα χρήση μικρών εργαλείων, με την συνηθισμένη όμως οπτική. Αφαιρέθηκε ο υμένας από όλο το πρόσθιο διαμέρισμα του γόνατος. Βέβαια υπάρχει σαφής δυσκολία στην χειρουργική αυτή προσέγγιση και είναι υπαρκτή, με την πρόοδο της ηλικίας του ασθενούς μας, η επανεμφάνιση του προβλήματος. Δεν υποβλήθηκε ο ασθενής σε ακτινοβολίες ενώ έγινε λήψη βιοψιών, πολλαπλών  τεμαχιδίων του  αρθρικού υμένα,  τα οποία στάλθηκαν για ιστολογική εξέταση η οποία και επιβεβαίωσε την διάγνωση.

 

Ο ασθενής μας παρουσιάζει σαφή και διαρκή μείωση του οιδήματος, δεν παρουσιάζει πόνο ή περιορισμό στις κινήσεις του γόνατος, και η  βάδισή του είναι σχεδόν φυσιολογική.